[100세건강] 젊은 나이 심장사 부르는 '이 병'…조기 진단 중요

(서울=뉴스1) 강승지 기자 = 심근(심장근육)이 비정상적으로 두꺼워지는 질환을 '비후성 심근병증'이라고 한다. 심근이 두꺼워지면 근육의 수축과 이완이 원활하지 않아 부정맥이 발생하고 때로는 치명적인 부정맥이 돌연사로 이어질 수도 있어 각별한 주의가 요구된다.

보통 심근은 수년 넘게 고혈압을 조절하지 않고 방치할 때 두꺼워지며, 심장에서 피가 나가는 출구가 좁아지는 대동맥판막협착증이 있을 때도 두꺼워진다. 심장이 혈액을 내보내기 위해 큰 힘을 써야 하고 그 결과 근육이 발달해 두꺼워지는 원리다.

하지만 비후성 심근병증은 특별한 이유 없거나 이유가 있더라도 그 정도로는 설명이 되지 않을 만큼 지나치게 심근이 두꺼워지는 특징을 보인다. 좌심실과 우심실을 나누는 벽(심실중격)이 두꺼워지면 좌심실에서 대동맥으로 혈액을 보내는 길이 협착돼 실신, 흉통 등이 발생할 수 있다.

심근이 두꺼워지고 유연성이 떨어져, 움직이면 숨이 차는 호흡곤란이 발생하고 부정맥도 빈발할 수 있다. 젊은 나이 급성 심장사의 흔한 원인 중 하나이며 최근 국내 유병률이 급상승하고 있다. 국민건강보험공단 자료를 보면 국내 유병률은 2010년 0.016%에서 2016년 0.03%로 증가했다.

문인기 순천향대 부천병원 심장내과 교수는 "적절히 치료하지 않으면 급성 심정지가 발생하거나 심부전이 악화할 수 있다"며 "아직 발견되지 않은 환자가 더 많을 것으로 예상되며, 적절한 관리를 위해 조기 진단이 필요하다"고 설명했다.

해외 연구에 따르면 환자의 40~60%에서 심장 횡문근 관련 유전자 변이가 관찰된다고 알려졌다. 그 외 유전적 대사와 신경근 질환 등 다른 유전적 원인도 전해졌다. 다만 동양권에서 많이 발견되는 심첨부 비후성 심근병증은 유전적 이상이 발견되지 않는 경우도 많다.

김용현 고려대 안산병원 순환기내과 교수는 "심장초음파, 자기공명영상(MRI) 등 영상 검사로 진단하며 두터워진 심근 내 섬유화가 진행됐거나 근육조직이 지방조직으로 변성돼 있는 상태가 관찰된다"면서도 "조직 변성이 없는 비후성 심근병증도 있어 종합적 판단이 필요하다"고 말했다.

치료의 목표는 증상 경감과 돌연사 예방이다. 약물치료로 심박수를 낮추고 심근 이완을 촉진한다. 약물로 조절되지 않을 때는 두꺼워진 심근 일부를 절제해 혈류의 길을 확보하는 수술이 권고된다. 심실중격의 관상동맥에 알코올 등을 주입해 근육 위축을 일으키는 시술을 할 수도 있다.

실신의 병력, 돌연사 가족력, 심근 섬유화 정도, 심실빈맥(심장이 매우 빠르게 뛰는 부정맥) 유무, 심근 비후 정도 등을 점수화해 돌연사 가능성이 높은 환자들에게 이식형 심실제세동기를 예방적으로 삽입할 수 있다.

문 교수는 "수술과 시술이 어려운 환자를 대상으로 심근 세포 수축력을 감소시켜 증상을 호전시키는 약이 사용되고 있다"며 "일부 환자는 부작용이 발생할 가능성이 있으므로 심초음파를 통해 대상자를 면밀하게 추려 소수 환자에게 약물 치료를 시행한다"고 말했다.

개인 병력이나 가족력 등으로 고위험군에 속하는 비후성 심근병증 환자는 부정맥으로 인한 돌연사 위험이 있지만, 대부분의 환자는 적절한 관리와 정기적인 검사를 통해 안전하게 일상생활을 유지할 수 있다.

김 교수는 "걷기, 요가, 가벼운 자전거 타기 등 저~중강도 운동은 오히려 심혈관 건강에 도움이 될 수 있다"면서도 "최대심박수의 70%를 넘는 고강도 운동은 안전성에 대한 근거가 부족해, 반드시 충분한 검사와 사전 평가를 거쳐 단계적으로 강도를 높이는 게 바람직하다"고 조언했다.

김 교수는 또 "고위험군의 경우 돌연사로 이어질 수 있는 만큼, 가족력이나 실신 병력이 있다면 정기적인 검사를 통해 조기에 발견하고 관리하는 게 중요하다"며 "돌연사 상황에 대비해 보호자들은 심폐소생술과 자동제세동기 사용법을 익혀두는 게 중요하다"고 당부했다.

예방을 위해서는 건강한 식습관과 적절한 운동이 도움 될 수 있다. 하지만 좌심실 유출로 폐색이 있는 환자는 운동을 제한해야 한다. 심부전, 부정맥이 동반되기 때문에 짜게 먹지 않고 금연, 금주를 하는 게 좋다.

문 교수는 "유전성 질환이라 환자들이 두려워할 수 있지만, 진단됐더라도 반드시 유전되지 않으며 유전 이상이 있더라도 심근 비후가 발현하지 않을 가능성도 있다. 적절히 치료받으면 일반인과 유사한 생존율을 보인다는 보고도 있어 조기 진단과 지속적인 관리가 중요하다"고 강조했다.

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