선천성 편측 비대증 환아 '팔다리 뼈 나이차' 규명…맞춤 수술 기대

(서울=뉴스1) 강승지 기자 = 신체 한쪽이 다른 쪽보다 크게 성장하는 '선천성 편측 비대증' 환아는 양쪽 팔다리의 길이뿐만 아니라 '뼈가 성숙하는 속도'도 달라 길이가 긴뼈가 더 일찍 성장을 마칠 수 있다는 연구 결과가 나왔다.

신창호 서울대병원 소아정형외과 교수팀은 선천성 편측 비대증과 편측 저형성증 환아 118명을 대상으로 양측 팔다리의 뼈 나이 차이를 규명한 결과를 국제 학술지 '소아정형외과 저널'(Journal of Children’s Orthopaedics) 최근호에 게재했다고 28일 밝혔다.

선천성 편측 비대증·편측 저형성증은 신체의 한쪽이 반대쪽보다 눈에 띄게 크거나 작게 자라는 질환으로 '베크위트-비데만 증후군'이나 '실버-러셀 증후군' 같은 유전적 이상이 원인이다. 몸의 균형이 무너져 보행 장애, 척추 측만, 관절의 퇴행성 변화 등 합병증으로 이어질 수 있다.

팔다리 길이 차이를 교정할 때는 흔히 '성장판 수술'을 하는데 진료 현장에서는 환아의 양쪽 뼈 나이가 다를 수 있다는 의문이 꾸준히 제기됐으나 이를 입증할 객관적 데이터가 없어 한쪽 뼈 나이만을 기준으로 남은 성장량을 예측해 왔다.

이에 연구팀은 2000년 1월부터 2023년 9월까지 서울대어린이병원에서 검사를 마친 총 118명의 환아(베크위트-비데만 증후군 34명·실버-러셀 증후군 14명·PIK3CA 연관 과성장 증후군 14명·특발성군 56명)를 상대로 한국 표준 골 연령 차트 등을 이용해 뼈 나이를 비교 분석했다.

그 결과 전체 환아군에서 길이가 긴 팔의 뼈 나이가 짧은 쪽보다 평균 1.2개월 더 앞선 것으로 확인됐다. '베크위트-비데만 증후군'에서는 비대칭성이 가장 두드러졌다. 길이가 긴 다리의 뼈 나이가 평균 7.1개월 더 많았으며, 길이가 긴 팔의 뼈 나이 역시 3.2개월 더 앞서 있었다.

이는 뼈의 성장 속도 차이가 단순한 해부학적 방향(좌·우)의 문제가 아니라, 질환으로 인한 신체의 '과성장' 자체와 직접적으로 연결돼 있음을 시사한다. 반면 실버-러셀 증후군 등 다른 질환군에서는 유의미한 차이가 관찰되지 않았다.

연구팀은 기존처럼 한쪽 뼈 나이만 기준으로 남은 성장량을 예측하는 대신 긴 쪽 다리의 뼈가 더 빨리 자라는 특성을 고려해 맞춤형으로 수술 시기를 계획하면, 불필요한 과교정이나 재수술 위험을 대폭 줄일 수 있다고 강조했다.

신창호 교수는 "팔다리 길이 차이를 치료할 때는 단순히 길이만 비교하는 게 아니라, 어느 쪽 뼈가 더 빨리 자라고 있는지를 함께 평가해야 한다"며 "이번 연구가 환아들의 성장 예측과 수술 계획 수립에 실질적인 근거를 제공하길 기대한다"고 말했다.

한편, 선천성 편측 비대증은 매우 드문 희귀질환이며 국내외적으로 확립된 단일 유병률이나 공식적인 정확한 환자 수 통계는 없다. 이번 연구는 환자 맞춤형으로 정밀하게 성장판 수술 시기를 결정할 수 있는 근거가 될 전망이다.

ksj@news1.kr