루게릭병 발병과정에서 FUS단백질 응집이 촉진되는 원리(KBSI 제공)© 뉴스1

국내 연구진이 루게릭병을 유발하는 퍼스(FUS) 단백질이 뇌에 손상을 일으키는 과정을 규명했다.

퇴행성 신경질환 치료제 개발에 새로운 계기가 될 전망이다.28일 한국기초과학지원연구원(KBSI)에 따르면 광주센터 이성수 박사 연구팀이 순천향대 김기영 교수 연구팀 등과 공동연구를 통해 생체 내 글루타치오닐화 조절을 통한 루게릭병 발병기작 억제법을 개발했다.

루게릭병 환자 신경세포에서 FUS 단백질을 포함하는 비정상적 단백질 응집체가 세포질에 과다하게 축적되면 신경세포가 손상돼 퇴행을 일으킨다.

공동연구팀은 FUS 단백질 응집체를 조절하는 ‘글루타치온 전이효소(GSTO)’를 발굴하고 이를 초파리 모델동물에 적용했다.

그 결과, 신경·근육 접합부의 손상이나 행동 퇴행 등 루게릭병 증상들이 억제됨을 확인할 수 있었다. 또, 초파리 모델동물과 생쥐 신경세포에서 루게릭병에서 보이는 FUS 단백질 응집체의 과다한 축적을 억제해 신경세포의 손상을 막을 수 있다는 사실을 세계 최초로 증명했다.

KBSI 이성수 박사는 “이번 연구성과는 루게릭병 발병기전에 대한 이해를 높이고 신규 치료제 개발을 위한 새로운 전략을 세우는 데 도움을 줄 것”이라고 말했다.

한편, 이번 공동연구결과는 발생학분야 최상위 학술지인 ‘Developmental Cell’ 온라인판에 22일 게재됐다.


km5030@news1.kr